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Enregistrement W2964811316 · doi:10.1017/cjn.2019.240

Health Care for Mitochondrial Disorders in Canada: A Survey of Physicians

2019· article· en· W2964811316 sur OpenAlexafffundvenueabout
Karen Paik, Matthew A. Lines, Pranesh Chakraborty, Sara D. Khangura, Maureen Latocki, Walla Al‐Hertani, Catherine Brunel‐Guitton, Aneal Khan, Blaine Penny, Cheryl R. Greenberg, C. Anthony Rupar, Neal Sondheimer, Mark A. Tarnopolsky, Kylie Tingley, Doug Coyle, Sarah Dyack, Annette Feigenbaum, Michael T. Geraghty, Jane Gillis, Clara van Karnebeek, Jonathan B. Kronick, Julian Little, Murray Potter, Komudi Siriwardena, Rebecca Sparkes, Lesley Turner, Kumanan Wilson, Daniela Buhaş, Beth K. Potter

Notice bibliographique

RevueCanadian Journal of Neurological Sciences / Journal Canadien des Sciences Neurologiques · 2019
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueMitochondrial Function and Pathology
Établissements canadiensMemorial University of NewfoundlandUniversity of AlbertaMcMaster UniversityUniversity of British ColumbiaBC Children's HospitalStollery Children's HospitalIzaak Walton Killam Health CentreOttawa HospitalMcMaster University Medical CentreHospital for Sick ChildrenWestern UniversityMItoCanadaChildren's Hospital of WinnipegChildren's Hospital Research Institute of ManitobaLondon Health Sciences CentreDalhousie UniversityCentre Hospitalier Universitaire Sainte-JustineUniversity of ManitobaNewborn Screening OntarioUniversity of CalgaryChildren's Hospital of Eastern OntarioMcGill University Health CentreUniversity of Ottawa
Organismes subventionnairesCanadian Institutes of Health Research
Mots-clésSnowball samplingMedicineMitochondrial diseaseFamily medicineHealth careMEDLINEMitochondrial DNAPathology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: An improved understanding of diagnostic and treatment practices for patients with rare primary mitochondrial disorders can support benchmarking against guidelines and establish priorities for evaluative research. We aimed to describe physician care for patients with mitochondrial diseases in Canada, including variation in care. METHODS: We conducted a cross-sectional survey of Canadian physicians involved in the diagnosis and/or ongoing care of patients with mitochondrial diseases. We used snowball sampling to identify potentially eligible participants, who were contacted by mail up to five times and invited to complete a questionnaire by mail or internet. The questionnaire addressed: personal experience in providing care for mitochondrial disorders; diagnostic and treatment practices; challenges in accessing tests or treatments; and views regarding research priorities. RESULTS: We received 58 survey responses (52% response rate). Most respondents (83%) reported spending 20% or less of their clinical practice time caring for patients with mitochondrial disorders. We identified important variation in diagnostic care, although assessments frequently reported as diagnostically helpful (e.g., brain magnetic resonance imaging, MRI/MR spectroscopy) were also recommended in published guidelines. Approximately half (49%) of participants would recommend "mitochondrial cocktails" for all or most patients, but we identified variation in responses regarding specific vitamins and cofactors. A majority of physicians recommended studies on the development of effective therapies as the top research priority. CONCLUSIONS: While Canadian physicians' views about diagnostic care and disease management are aligned with published recommendations, important variations in care reflect persistent areas of uncertainty and a need for empirical evidence to support and update standard protocols.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,002
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,007
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,037
Score d'incertitude au seuil0,268

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0020,007
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0010,005
Études des sciences et des technologies0,0040,001
Communication savante0,0010,001
Science ouverte0,0010,001
Intégrité de la recherche0,0010,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0020,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,018
Tête enseignante GPT0,259
Écart entre enseignants0,240 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations5
Publié2019
Routes d'admission4
Résumé présentoui

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