The Role of Local Therapy in Multi-focal Epithelioid Haemangioendothelioma
Notice bibliographique
Résumé
Background/Aim: Epithelioid haemangioendothelioma (EHE) is a rare tumor with a wide spectrum of clinical behavior. There is no consensus on the role of local therapy in symptomatic, multi-focal disease. Patients and Methods: A retrospective review of patients presenting to the Royal Marsden Hospital between January 2000 and December 2017 was conducted. Results: Fifty-three patients with EHE were identified, of which 18 patients (34.0%) received local therapy, and 11 patients (20.8%) underwent active surveillance. A variety of local treatment modalities were used with few toxicities, and local recurrence was managed with other local treatments or systemic therapy. Distal disease progression was infrequent (n=4, 7.5%). Patients who developed pleural effusion (n=5, 9.4%) had poor outcome irrespective of treatment. Conclusion: Local therapy has a role in a selected patient group managed in a multidisciplinary setting, including patients with indolent disease, and patients with a solitary area of progression/symptomatic disease. Epithelioid haemangioendothelioma (EHE) is a rare vascular tumor originating from endothelial cells (1) with an incidence of one in a million (2). It was first described in 1975 and later termed EHE in 1982 by Weiss and Enzinger It is characterized by the translocation of chromosome 1 and 3 and as a result the fusion of WW domain-containing transcription regulator 1 (WWTR1) and calmodulin-binding transcription activator 1 (CAMTA1) (4). It often presents as a multi-focal disease, and can originate in different sites, commonly in the liver and lung. EHE has a wide spectrum of clinical behavior, and can follow an indolent course but can also be very aggressive (1).
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».