Cronkhite-Canada Syndrome (CCS): A Rare Cause of Chronic Diarrhea
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: CCS is a rare non-hereditary disease which presents as diarrhea, intestinal polyps, alopecia, hyper pigmentation and onychodystrophy. It is associated with high mortality and GI malignancies. We present a patient who was diagnosed with CCS and her management.Figure 1Figure 2Figure 3Case presentation: 55 year old Korean female with history of hypothyroidism presented with complaints of diarrhea with intermittent blood, nausea, abdominal pain and weight loss for 2 months. Associated symptoms were alopecia, loss of finger and toe nails. Labs showed albumin 1.2 g/dL, INR 1.4 and microcytic anemia, otherwise normal liver and serum chemistries. Stool work up was unremarkable. EGD revealed extensive gastroduodenitis with biopsy showing edema and marked mucosal hyperplasia. Biopsy of small bowel showed inflammation and blunting of the villi. On colonoscopy innumerous polyps were seen scattered throughout the colon, many of those were inflammatory with adenomatous change favoring the pathologic diagnosis and clinical presentation of CCS. She was treated with nutritional support and steroids, resulting in complete resolution of her cutaneous symptoms and colonoscopic findings. Discussion: CCS is a rare non-inherited disorder with incidence of 1 in a million, first reported in 1955 by Cronkhite and Canada. They described 2 females who had GI polyps, cutaneous pigmentation, alopecia and onychodystrophy. Although worldwide cases have been reported, the majority are from Japan. Etiology of CCS is still unclear, however in reported cases it can be associated with SLE, vitiligo and hypothyroidism suggesting an autoimmune trigger. Most polyps are inflammatory and non neoplastic but increased incidence of GI malignancy has been reported. Skin and nail changes are thought to be secondary to malabsorption. Nutritional support with corticosteroids remains mainstay therapy with antibiotics, acid suppressive medications and immunosuppressants as secondary treatment. Untreated CCS is associated with high mortality secondary to complications such as GI bleeding, malignant transformation, CHF and sepsis. Conclusion: CCS is a rare entity; clinicians should consider it in patients especially Asians with unexplained diarrhea and ectodermal abnormalities. Given high mortality early diagnosis is important. Diffuse gastrointestinal inflammatory polyposis sparing the esophagus on endoscopy is a hallmark of the disease. Nutritional support with corticosteroids remains the fundamental therapy.
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Prédiction machine sur la base complète
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Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».