Klinische Charakteristika, Ressourcenverbrauch, Lebensqualität und Versorgungssituation beim Dravet-Syndrom in Deutschland
Notice bibliographique
Résumé
Zusammenfassung Fragestellung Ziel der prospektiven, multizentrischen Studie ist die Erfassung klinischer Charakteristika, des Ressourcenverbrauches sowie der Lebensqualität bei Patienten mit der Diagnose eines Dravet-Syndroms (DS) und deren Eltern in Deutschland. Methoden Die Datenerhebung erfolgte mit einem validierten retrospektiven Fragebogen über 3 bzw. 12 Monate sowie mit einem prospektiven Tagebuch über 3 Monate. Es wurden Daten zur Anfallssituation, Medikamenteneinnahme, Therapieinanspruchnahme sowie zu direkten und indirekten Kosten und zur Lebensqualität erhoben. Die Fragebögen und das Tagebuch wurden den Eltern über den Dravet-Syndrom e. V. sowie beteiligte Zentren ausgehändigt. Ergebnisse Der Fragebogen wurde von 93 Eltern der DS-Patienten und das Tagebuch von 77 ausgefüllt. Das mittlere Alter der Patienten betrug 10 Jahre (Spannweite 15 Monate bis 33,7 Jahre). Die Zeit bis zur Syndromdiagnose eines DS war in den letzten beiden Jahrzehnten deutlich kürzer. In den letzten 12 Monaten ereignete sich bei 95 % der Patienten mindestens ein epileptischer Anfall. Als anfallsauslösende Faktoren wurden Fieber (93,4 %), Aufregung (56 %), Schlafmangel (51,6 %) und starke körperliche Anstrengung (50,5 %) berichtet. Die Lebenszeitprävalenz des Status epilepticus lag bei 77 %, und bei 28 % war mindestens 1 Episode eines Status epilepticus innerhalb des letzten Jahres aufgetreten. Die Lebensqualität (QoL) der Patienten war niedriger als die der Allgemeinbevölkerung, und von 46 % der Eltern wurden Depressionssymptome berichtet. Die direkten Kosten in 3 Monaten betrugen 6043 € pro Patient. Den größten Kostenfaktor stellten die stationären Kosten dar (1702 €), gefolgt von den Leistungen für Pflege (1130 €), den Kosten für die antikonvulsiven Medikamente (892 €) und für Therapien (559 €). Bei den Müttern betrugen die gesamten indirekten Kosten 4399 € und bei den Vätern 391 € bezogen auf 3 Monate. Schlussfolgerung Das Dravet-Syndrom ist mit häufigen, oft therapierefraktären epileptischen Anfällen und Status epilepticus vergesellschaftet. Diese Studie zeigt die erhebliche Krankheitslast und die damit verbundenen Einschränkungen in der Lebensqualität sowie die hohen direkten und indirekten Kosten auf. Um eine Verbesserung der Lebensqualität bei Patienten mit DS und deren Eltern zu erreichen, bedarf es neuer Therapie- und Versorgungskonzepte.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,027 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; les deux têtes enseignantes s’accordent sur ce qui est montré ici.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».