First Reported Case of Lymphomatoid Granulomatosis Associated with Azathioprine Therapy in Crohnʼs Disease
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Notice bibliographique
Résumé
Background: Lymphomatoid granulomatosis (LYG) is a rare Epstein-Barr virus (EBV) induced lymphoproliferative disorder associated with immunodeficiency. Case: A 26-year-old woman presented with syncope after 3 days of fever, RUQ pain and malaise. She had a 6-year history of Crohn colitis initially managed with an oral 5-ASA product but started on azathioprine (2.5 mg/kg) 15 months ago due to loss of response. Examination revealed tender hepatomegaly. Investigations revealed pancytopenia (Hb=119 g/L, WBC=1.4 × 109/L, plts=80 × 109/L), elevated unconjugated bilirubin (29 umol/L) and INR (1.8). All cultures were negative. Ultrasound and MRI only showed hepatomegaly. Six weeks later, repeat MR abdomen showed extensive T1-hyperintense foci ranging from 1-8 cm in diameter distributed throughout the liver, lung bases and kidneys bilaterally. CT of the chest further delineated peripheral parenchymal lung lesions. Ongoing presyncopal symptoms prompted brain imaging, also revealing lesions in the cortex and cerebellum consistent with small vessel infarcts of varying ages. An autoimmune and vasculitis work-up was negative. EBV serology and PCR were negative. Core liver biopsy and bronchoalveolar lavage revealed atypical B-lymphocytes. The liver biopsy showed angiocentric lymphoid infiltration but negative studies for EBV-encoded small RNA (EBER). The patient then developed worsening dyspnea and an empyema requiring drainage. A tharocoscopic lung biopsy was performed and histopathology demonstrated an angiocentric lymphoid infiltrate characterized by atypical large CD20+ B-cells that stained EBER-positive clinching the diagnosis of LYG. Treatment was initiated with recombinant interferon-alpha titrated up to 10 million units per m2. Four doses of rituxumab 375 mg/m2 were also administered. On therapy, her symptoms have resolved and the brain, lung, kidney and liver lesions are all steadily regressing. Conclusions: LYG is one of several EBV driven lymphoproliferative disorders that requires a high index of suspicion in immunocompromised patients. This is the first report to our knowledge of LYG developing in a patient with Crohn disease on azathioprine therapy. LYG is graded I-III depending on the degree of EBER-positivity and organ involvement. Grades I-II usually follow an indolent course but may require immunotherapy in addition to withdrawal of immunosuppression. Grade III LYG follows an aggressive course and requires multi-agent chemotherapy; it acts like a acts like a large B-cell lymphoma and carries a poor prognosis.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
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