Pregnancy-associated Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A Single Institution's Experience
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Abstract 4675 Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare, life-threatening form of microangiopathic hemolysis that can be associated with pregnancy. Although the association between TTP and pregnancy is well recognized, the presentation, natural history, and ideal treatment of TTP in this population remain poorly understood. St. Michael's Hospital is a regional referral centre for TTP in Ontario, Canada. We conducted a retrospective review of all cases of TTP referred to our pheresis unit between July 1993 and May 2010. Ninety-four cases were identified, of these, ten patients were pregnant or up to one week post-partum at the time of TTP diagnosis. Median age at presentation was 34 (29-36). Only one patient had been previously diagnosed with TTP and then developed a TTP relapse while pregnant. At presentation, all patients had thrombocytopenia (platelets: < 3 to 124 × 106/ml), anemia (hemoglobin: 60 to 99 mg/L), elevated LDH (1.3 to 12.5 × ULN), and fragmentation on blood film. ADAMTS13 was assessed in six of ten patients. It was normal in four patients, and deficient in two patients. Seven patients had neurological symptoms at presentation, one of whom suffered permanent right sided paralysis. Six patients had depressed glomerular filtration ratio (GFR) at presentation, four of these six recovered normal GFR. Hypertension was present in only one patient, and no patients had abnormal coagulation parameters at presentation. ALT was normal in six patients, mildly elevated in two patients, and unavailable in two patients. There were no patient deaths in this series. Patients were treated with a median of 17 plasma exchanges (range: 9 to 55) using either fresh frozen plasma or cryosupernatant. Eight patients achieved complete remission with plasma exchange. Two patients had refractory disease which ultimately responded to splenectomy and rituximab respectively. There were two fetal deaths, one a first trimester miscarriage, and the second an intrauterine death in the second trimester. In conclusion, in our series of pregnancy associated-TTP, there were no maternal deaths and most women responded to a short course of plasma exchange. ADAMTS13 deficiency was uncommon in our series. Nonetheless, in our series, TTP was not difficult to distinguish from preeclampsia and/or disseminated intravascular coagulation using routine laboratory parameters. Disclosures: No relevant conflicts of interest to declare.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».