Cystic Fibrosis: Pathophysiology of Lung Disease
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Cystic fibrosis (CF) is a common, life-threatening, multisystemic, autosomal recessive disorder. In the last few years, giant steps have been made with regard to the understanding of CF pathophysiology, allowing the scientific community to propose mechanisms that cause the myriad of CF clinical manifestations. Following the discovery of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene in 1989, the structure and function of the CFTR protein were described. Since then, more than 2,000 variants of the CFTR gene and their impact on the amount and function of the CFTR protein have been reported. The role of the CFTR protein as an ion channel transporting chloride and bicarbonate and its repercussions on different epithelial cell-lined organs and mucus are now better understood. Mechanisms behind susceptibility to infection in CF have also been proposed and include abnormalities in the composition, volume and acidity of the airway surface liquid, changes in the submucosal gland's anatomy and function, and deficiencies in the mucociliary clearance system. Numerous hypotheses explaining the excessive inflammatory response in CF are also debated and involve impaired mucociliary clearance, persistent hypoxia, lipid abnormalities, protease and antiprotease disproportion, and oxidant and antioxidant imbalance. The purpose of this review is to summarize our current knowledge of CF pathophysiology, including significant historic discoveries and most recent breakthroughs, and to improve understanding and awareness of this fatal disease.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,008 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,002 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle