Characterizing White Matter in Huntington's Disease
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Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Investigating early white matter (WM) change in Huntington's disease (HD) can improve our understanding of the way in which disease spreads from the striatum. OBJECTIVES: We provide a detailed characterization of pathology-related WM change in HD. We first examined WM microstructure using diffusion-weighted imaging and then investigated both underlying biological properties of WM and products of WM damage including iron, myelin plus neurofilament light, a biofluid marker of axonal degeneration-in parallel with the mutant huntingtin protein. METHODS: We examined WM change in HD gene carriers from the HD-CSFcohort, baseline visit. We used standard-diffusion magnetic resonance imaging to measure metrics including fractional anisotropy, a marker of WM integrity, and diffusivity; a novel diffusion model (neurite orientation dispersion and density imaging) to measure axonal density and organization; T1-weighted and T2-weighted structural magnetic resonance imaging images to derive proxy iron content and myelin-contrast measures; and biofluid concentrations of neurofilament light (in cerebrospinal fluid (CSF) and plasma) and mutant huntingtin protein (in CSF). RESULTS: HD gene carriers displayed reduced fractional anisotropy and increased diffusivity when compared with controls, both of which were also associated with disease progression, CSF, and mutant huntingtin protein levels. HD gene carriers also displayed proxy measures of reduced myelin contrast and iron in the striatum. CONCLUSION: Collectively, these findings present a more complete characterization of HD-related microstructural brain changes. The correlation between reduced fractional anisotropy, increased axonal orientation, and biofluid markers suggest that axonal breakdown is associated with increased WM degeneration, whereas higher quantitative T2 signal and lower myelin-contrast may indicate a process of demyelination limited to the striatum.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,003 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle