Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Adults: Associated Diagnoses and Outcomes. A Ten-Year Experience at a Single Institution
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a syndrome of excessive systemic inflammation which causes tissue damage due to abnormal immune system activation and has a high fatality rate even with treatment. HLH continues to be a difficult diagnosis to make because of lack of awareness and its overlap with other illnesses. This disorder is well defined in pediatric patients under the age of 18, but there is also a paucity of data in the adult population. The goals of this study were to describe associated disorders, clinical course and outcomes, and to determine if additional clinical criteria can be used to help with the diagnosis of HLH in adult patients. METHODS: Patients' electronic medical records from 2007 to 2017 (who were ≥ 18 years old at the time of the search) were screened by ICD 9 and ICD 10 codes which contain the diagnosis of HLH or hemophagocytic syndrome, infection-associated. We identified 41 adult cases of HLH that were treated at our medical center over the course of 10 years and assessed these patients using both the historical and newly proposed diagnostic criteria. We also identified underlying diagnoses related to the development of HLH and fatality rates. RESULTS: Median age at diagnosis was 55 years old (18 - 87 years old) and 22 were male. Twenty-two had an infection, 16 with malignancy, seven had an autoimmune disorder and one with Sweet syndrome. Fifteen patients were treated with steroids alone, 18 with steroids and chemotherapy, three with steroids and antiviral agents, and two with chemotherapy alone. Sixteen (39%) died and 25 (60%) survived discharge. Seven patients died after discharge. Median survival of all patients was 1,095 days. CONCLUSIONS: Our data show that HLH is primarily associated with infections and malignancies. Newly proposed diagnostic criteria are not as specific, but can be helpful in making the diagnosis of HLH. We also showed that the fatality rate at our institution was lower than currently published rates of adult HLH.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».