Life expectancy at birth in Duchenne muscular dystrophy: a systematic review and meta-analysis
Notice bibliographique
Résumé
Several studies indicate that prognosis for survival in Duchenne muscular dystrophy (DMD) has improved in recent decades. However, published evidence is inconclusive and some estimates may be obsolete due to improvements in standards of care, in particular the routine use of mechanical ventilatory support in advanced stages of the disease. In this systematic review and meta-analysis (PROSPERO identifier: CRD42019121800), we searched MEDLINE (through PubMed), CINAHL, Embase, PsycINFO, and Web of Science for studies published from inception up until December 31, 2018, reporting results of life expectancy in DMD. We pooled median survival estimates from individual studies using the median of medians, and weighted median of medians, methods. Risk of bias was established with the Newcastle-Ottawa Scale. Results were stratified by ventilatory support and risk of bias. We identified 15 publications involving 2662 patients from 12 countries from all inhabited continents except Africa. Median life expectancy without ventilatory support ranged between 14.4 and 27.0 years (pooled median: 19.0 years, 95% CI 18.0-20.9; weighted pooled median: 19.4 years, 18.2-20.1). Median life expectancy with ventilatory support, introduced in most settings in the 1990s, ranged between 21.0 and 39.6 years (pooled median: 29.9 years, 26.5-30.8; weighted pooled median: 31.8 years, 29.3-36.2). Risk of bias had little impact on pooled results. In conclusion, median life expectancy at birth in DMD seems to have improved considerably during the last decades. With current standards of care, many patients with DMD can now expect to live into their fourth decade of life.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,014 | 0,036 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,016 | 0,039 |
| Bibliométrie | 0,006 | 0,007 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,003 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».