Efficacy of High-Dose Chemotherapy and Three-Dimensional Conformal Radiation for Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor: A Report From the Children’s Oncology Group Trial ACNS0333
Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE Atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT) is an aggressive, early-childhood brain tumor without standard effective treatment. To our knowledge, we conducted the first AT/RT-specific cooperative group trial, ACNS0333, to examine the efficacy and safety of intensive postoperative chemotherapy and focal radiation to treat AT/RT. PATIENTS AND METHODS Patients from birth to 22 years of age with AT/RT were eligible. After surgery, they received 2 courses of multiagent chemotherapy, followed by 3 courses of high-dose chemotherapy with peripheral blood stem cell rescue and involved-field radiation therapy. Timing of radiation was based on patient age and disease location and extent. Central testing of tumor and blood for SMARCB1 status was mandated. Tumor molecular subclassification was performed retrospectively. The primary analysis was event-free survival (EFS) for patients < 36 months of age compared with a cooperative groups’ historical cohort. Although accrual was based on the therapeutic question, potential prognostic factors, including age, tumor location, M stage, surgical resection, order of therapy, germline status, and molecular subtype, were explored. RESULTS Of 65 evaluable patients, 54 were < 36 months of age. ACNS0333 therapy significantly reduced the risk of EFS events in patients < 36 months of age compared with the historical cohort ( P < .0005; hazard rate, 0.43; 95% CI, 0.28 to 0.66). Four-year EFS and overall survival for the entire cohort were 37% (95% CI, 25% to 49%) and 43% (95% CI, 31% to 55%), respectively. Timing of radiation did not affect survival, and 91% of relapses occurred by 2 years from enrollment. Treatment-related deaths occurred in 4 patients. CONCLUSION The ACNS0333 regimen dramatically improved survival compared with historical therapies for patients with AT/RT. Clinical characteristics and molecular subgrouping suggest prognostic differences. ACNS0333 results lay a foundation on which to build future studies and incorporate testing of new therapeutic agents.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,004 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».