Kikuchi–Fujimoto disease: features of diagnosis and clinical course
Notice bibliographique
Résumé
07 08У статті повідомляється про випадок хвороби Кікучі-Фуджимото (ХКФ) в Україні, індукованої Епштейн-Барр вірусом (EBV), у однорічної дівчинки із розповсюдженим лімфопроліферативним синдромом (ЛПС), ентеропатією, запальними проявами ЛОР органів, гіпертермією, лейкопенією із нейтропенією та тромбоцитопенією, з високими маркерами запалення, із вторинним транзиторним гемофагоцитарним лімфогістіоцитозом (ГФЛГ).Емпірично розпочата терапія антибіотиками широкого спектра виявилася неефективною.Проводилася диференціація із гострою лейкемією (ГЛ), мієлодиспластичним синдромом (МДС), інфекційним процесом та лімфомою.Виконувались аспіраційна, трепанаційна біопсія кісткового мозку (КМ), молекулярно генетичні дослідження КМ та крові.Діагноз ХКФ верифікований у двох незалежних гістологічних лабораторіях із проведенням гістологічного дослідження та ІГХД ЛВ.У відбитках ЛВ виявлено помірну кількість атипових лімфоїдних клітин переважно великого розміру з інтенсивно базофільною вакуолізованою цитоплазмою та великим поліморфним ядром, схожих на клітини Годжкіна, двоядерні клітини, схожі на клітини Ріда-Штемберга, макрофаги, півмісячні гістіоцити.У гістологічних препаратах ЛВ виявлялася значна кількість макрофагів, ознаки виразного каріорексису та значні некрози без присутності неийтрофільних гранулоцитів, дуже характерні для некротизуючого лімфаденіту.За результатами ІГХД клітини з морфологією імунобластів виявилися позитивними на CD20, PAX 5. Між клітинами пухлини виявлялася велика кількість Т лімфоцитів (CD3 + ) та макрофагів (CD163, CD68).Також ці клітини були гетерогенно позитивними до CD30, bcl 2, негативними до CD15, CD10, tdt, CD38, CD246, bcl 6, c myc. У клітинах пухлини виявлена експресія CD44, MUM1 та CD43.При молекулярному дослідженні більшість імунобластоподібних клітин, особливо великих атипових, була позитивною до вірусних білків EBER EBV.При забарвленні на Кі 67 позитивною була більшість цих клітин та майже всі великі атипові клітини.При забарвленні на р53 виявлено «дикий» тип експресії.За результатами КТ у дитини виявлялися вогнища некрозу у частині ЛВ та в паренхімі селезінки.Позитивного клінічного ефекту (регресія ЛПС, нормалізація гемограми, відсутність лабораторних критеріїв запалення) досягнуто через місяць від початку застосування у лікуванні кортикостероїдів (КС).Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».