Novel use of Autoinflammatory Diseases Activity Index (AIDAI) captures skin and extracutaneous features to help manage pediatric DITRA: A case report and a proposal for a modified disease activity index in autoinflammatory keratinization disorders
Notice bibliographique
Résumé
Generalized pustular psoriasis (GPP) is a severe form of psoriasis, which is rare in pediatric and adult patients. It is characterized by sterile pustular lesions that appear on erythematous skin, associated with systemic features. A recent identification of mutations in the IL36RN gene in some GPP patients has led to a diagnosis of new autoinflammatory disease, interleukin-36-receptor antagonist deficiency (DITRA). DITRA represents an emerging group of autoinflammatory diseases with hyperkeratotic skin involvement, called autoinflammatory keratinization diseases (AIKD). DITRA diagnosis and management are challenging as neither DITRA-specific clinical assessment tools nor treatment trials exist. Autoinflammatory Diseases Activity Index (AIDAI) is a validated tool originally developed to evaluate disease activity and treatment response in other inherited autoinflammatory diseases with systemic and skin involvement. We report the first use of AIDAI in a pediatric DITRA patient with the following goals: (a) to describe the contribution of AIDAI to our patient's management; (b) to identify potential limitations of AIDAI in DITRA; (c) to review literature for current psoriasis assessment tools; and (d) to propose a preliminary DITRA/AIKD disease activity index (DITRA/AIDAI) to be validated in future studies.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».