Recommendations for the management of autoinflammatory diseases
Notice bibliographique
Résumé
Autoinflammatory diseases are rare disorders that lead to significant morbidity and mortality. Due to the low patient numbers, evidence-based guidelines are lacking and management is mostly based on physician's experience. In 2012, a European initiative called SHARE was launched to optimize and disseminate diagnostic and management regimens in Europe for children and young adults with rheumatic diseases. One of the aims of SHARE was to provide evidence-based recommendations for the management of the autoinflammatory diseases Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes (CAPS), Tumor necrosis factor Receptor Associated Periodic Syndrome (TRAPS) and Mevalonate Kinase Deficiency (MKD). Evidence-based recommendations were developed using the European League Against Rheumatism (EULAR) standard operating procedure. An expert committee of paediatric and adult rheumatologists was convened. Recommendations derived from the systematic literature review were evaluated by an online survey and subsequently discussed at a consensus meeting using Nominal Group Technique. Recommendations were accepted if more than 80% agreement was reached. In total, four overarching principles, six recommendations on diagnosis, twenty recommendations on therapy and twelve recommendations on monitoring were accepted with ≥80% agreement among the experts. Topics include (but are not limited to) the use of validated scores for diagnosis and disease activity, therapy with biologicals, NSAIDs and corticosteroids, and items to assess in monitoring of a patient. The SHARE initiative provides recommendations for the management of the autoinflammatory diseases CAPS, TRAPS and MKD.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,038 | 0,121 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,006 |
| Bibliométrie | 0,008 | 0,005 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,003 | 0,004 |
| Science ouverte | 0,005 | 0,004 |
| Intégrité de la recherche | 0,007 | 0,007 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,012 | 0,007 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».