Desmopressin responsiveness by age in type 1 von Willebrand disease
Notice bibliographique
Résumé
Background Patients with type 1 von Willebrand disease (VWD) undergo a desmopressin (DDAVP) responsiveness challenge at diagnosis to assess whether DDAVP reverses their coagulation deficits. Current practice assumes DDAVP responsiveness remains constant over the lifetime. In patients with type 1 VWD, VWF-related parameters increase with age. This study explores whether DDAVP responsiveness also differs with age in this population. Methods We conducted a retrospective chart review of 106 patients enrolled at our center since 1990. Our primary outcome was DDAVP responsiveness at 1 hour after DDAVP challenge. Locally weighted scatterplot smoothing fit and Spearman correlation coefficients were used to study the relationship between age and DDAVP responsiveness. For female participants, we used the Kruskal-Wallis test to compare absolute and relative changes in DDAVP responsiveness at various ages. Results We had 79 patients (56 female) with type 1 VWD with at least 1 DDAVP challenge. In women with type 1 VWD, the absolute change in DDAVP responsiveness did not vary significantly with age (VWF:antigen [Ag], −0.08, P = .56; VWF:ristocetin cofactor [RCo], −0.16, P = .26; low-molecular-weight component of factor VIII [FVIII:C], −0.01, P = .93), nor did the relative change in DDAVP responsiveness (VWF:Ag, −0.03, P = .86; VWF:RCo, −0.25, P = .09; FVIII:C, −0.14, P = .34). The data plot suggested a relationship. Conclusion In women with type 1 VWD, DDAVP responsiveness may vary over the life cycle. Our exploratory findings are limited by our retrospective data, cross-sectional design, and small sample. Future studies should investigate the relationship between age and DDAVP responsiveness prospectively to evaluate whether there is clinical utility in rechallenging postpubertal female patients with type 1 VWD.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».