Is Macrophage Activation Syndrome in Kawasaki Disease Underrecognized?
Notice bibliographique
Résumé
Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis of unknown etiology that predominantly affects children < 5 years of age. It is now the leading cause of acquired heart disease in the pediatric age group in developed countries1. The diagnosis of classic KD is based on the presence of ≥ 5 days of fever and the demonstration of ≥ 4 of 5 principal clinical features: erythematous rash, bilateral nonexudative conjunctival injection, changes in the lips and oral cavity, erythema and edema in the hands and feet, and cervical lymphadenopathy, usually unilateral2. However, many children with KD, especially infants, present with fewer than 4 of the principal clinical findings (so-called incomplete KD), and may experience significant delays in diagnosis. The main complication of KD is the development of coronary artery aneurysms, which occur in around 25% of untreated cases. High-dose intravenous immunoglobulin (IVIG) administration in the acute phase of the illness has been shown to reduce the prevalence of coronary artery abnormalities to 3–6%1,3. However, about 10% to 20% of patients develop persistent or recurrent fever after primary therapy with IVIG and are termed IVIG resistant4. Several studies have shown that patients who are refractory to initial IVIG are at increased risk of developing coronary artery abnormalities5. A number of therapeutic approaches have been proposed for children who have failed to respond to initial therapy, including IVIG retreatment, corticosteroids, infliximab, cyclosporine, anakinra, plasma exchange, and cytotoxic agents1. Macrophage activation syndrome (MAS) is a life-threatening complication of rheumatic disorders that is part of the spectrum of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)6. Although the pathophysiology of MAS is incompletely understood, it is thought to result from a dysfunctional immune response, which causes uncontrolled activation of the monocyte/macrophage system and … Address correspondence to Prof. A. Ravelli, Clinica Pediatrica e Reumatologia, IRCCS Istituto Giannina Gaslini, Via G. Gaslini 5, 16147 Genoa, Italy. Email: angeloravelli{at}gaslini.org.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,012 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,002 |
| Communication savante | 0,002 | 0,004 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».