Adult Lymphoma-Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Clinical Case Series in a Predominantly Hispanic Cohort
Notice bibliographique
Résumé
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a systemic inflammation disorder secondary to immune dysregulation. Patients may present with fevers, splenomegaly, bone marrow failure and hemophagocytosis, among other clinical and laboratory findings. Lymphoma-associated HLH (LA-HLH) is a puzzling diagnosis given both conditions overlapping presentation. There are currently no established treatment guidelines for LA-HLH. We conducted a retrospective search of the tumor registry and pathology database at the University of Miami/Jackson Memorial Hospital using Pathology Laboratory Information System (LIS) and natural language search. We identified adult patients with a combined diagnosis of lymphoma and HLH between January 2008 and July 2018. Data from nine LA-HLH patients were identified and reviewed. The median age was 53 years (range 19 - 73), with 78% of cases of Hispanic origin. Lymphoma subtypes consisted of six T-cell/NK-cell neoplasms: two peripheral T-cell lymphoma (PTCL), not otherwise specified (NOS); two Epstein-Barr virus (EBV)+ extranodal NK-/T-cell lymphomas; one EBV+, CD8 + , PTCL, NOS; one EBV+, post-transplant lymphoproliferative disorder-anaplastic large cell lymphoma, anaplastic lymphoma kinase negative (PTLD ALCL ALK-); and three B-cell neoplasms: one EBV+ diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL); two DLBCL, NOS. HLH and lymphoma were diagnosed simultaneously in six out of nine cases. Hemophagocytosis phenomena were demonstrated in seven out of nine cases. Treatment consisted of combined HLH and lymphoma therapies in four cases, while lymphoma-directed therapy was applied to four patients; another case was treated with a modified version of the HLH-1994 protocol. Overall, a total of five cases were exposed to HLH-directed regimens (HLH-1994/2004). Three patients had refractory LA-HLH and entered hospice care, whereas another three cases succumbed to treatment-related complications. Of the seven cases that were evaluable for lymphoma response, four cases (57%) achieved complete response (CR), and three of them (43%) were alive with no evidence of recurrence at 10, 16 and 52 months as of the last contact. Herein, we describe our unique experience of an LA-HLH case series in a predominantly Hispanic population in South Florida. The diagnosis is challenging, often delayed, and the prognosis is dismal in refractory cases despite currently available rescue therapies. Furthermore, we describe for the first time the association between HLH and PTLD ALCL. J Med Cases. 2020;11(8):256-261 doi: https://doi.org/10.14740/jmc3521
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».