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Enregistrement W3082783953 · doi:10.1017/cjn.2020.185

Effect of Gene Mutation on Seizures in Surgery for Tuberous Sclerosis Complex

2020· article· en· W3082783953 sur OpenAlex
Srinivas Chivukula, Omeed Modiri, Alon Kashanian, Diana Babayan, George M. Ibrahim, Alexander G. Weil, Albert Tu, Joyce Y. Wu, Gary W. Mathern, Aria Fallah

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.
fundUn bailleur canadien est enregistré sur le travail.
venuePublié dans une revue dont le pays d'attache est le Canada.

Notice bibliographique

RevueCanadian Journal of Neurological Sciences / Journal Canadien des Sciences Neurologiques · 2020
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueTuberous Sclerosis Complex Research
Établissements canadiensUniversité de MontréalCentre Hospitalier Universitaire Sainte-JustineSickKids FoundationHospital for Sick ChildrenUniversity of Toronto
Organismes subventionnairesUniversity of California, San FranciscoUniversity of California, Los AngelesUniversity of Texas Health Science Center at HoustonChildren’s Hospital of Wisconsin Research InstituteLoma Linda UniversityUniversity of ChicagoChildren's Hospital ColoradoCincinnati Children's Hospital Medical CenterYork UniversityCleveland ClinicUniversity of PennsylvaniaSchool of Medicine, New York UniversityMassachusetts General HospitalTuberous Sclerosis Alliance
Mots-clésTuberous sclerosisTSC1EpilepsyTSC2Epilepsy surgeryVagus nerve stimulationMedicineDrug Resistant EpilepsyMutationPediatricsSurgeryInternal medicinePathologyStimulationVagus nerveBiologyPsychiatryGeneticsGenePI3K/AKT/mTOR pathway

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Tuberous sclerosis complex (TSC) is a rare genetic disorder that commonly leads to drug-resistant epilepsy in affected patients. This study aimed to determine whether the underlying genetic mutation (TSC1 vs. TSC2) predicts seizure outcomes following surgical treatments for epilepsy. METHODS: We retrospectively assessed TSC patients using the TSC Natural History Database core registry. Data review focused on outcomes in patients treated with surgical resection or vagus nerve stimulation. RESULTS: A total of 42 patients with a TSC1 mutation, and 145 patients with a TSC2 mutation, were identified. We observed a distinct clinical phenotype: children with TSC2 mutations tended to be diagnosed with TSC at a younger age than those with a TSC1 mutation (p < 0.001), were more likely to have infantile spasms (p < 0.001), and to get to surgery at a later age (p = 0.003). Among this TSC2 cohort, seizure control following resective epilepsy surgery was achieved in less than half (47%) the study sample. In contrast, patients with TSC1 mutations tended to have more favorable postsurgical outcomes; seizure control was achieved in 66% of this group. CONCLUSION: TSC2 mutations result in a more severe epilepsy phenotype that is also less responsive to resective surgery. It is important to consider this distinct clinical disposition when counseling families preoperatively with respect to seizure freedom. Larger samples are required to better characterize the independent effects of genetic mutation, infantile spasms, and duration of epilepsy as they relate to seizure control following resective or neuromodulatory epilepsy surgery.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,006
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,009
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMétarecherche, Études des sciences et des technologies
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,352
Score d'incertitude au seuil0,999

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0060,009
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0010,002
Études des sciences et des technologies0,0010,004
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,138
Tête enseignante GPT0,329
Écart entre enseignants0,191 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle