Multiple Coronary Artery/Ventricular Microfistulas: A Late Complication of Fontan Surgery?
Notice bibliographique
Résumé
A 16-year-old girl with a history of Fontan surgery for single right ventricle, common atrioventricular valve, common atrium, and pulmonary stenosis at 4 years of age was admitted because of Fontan circulatory failure (FCF). Angiography performed at 9 years of age revealed left coronary artery tortuosity and coronary artery/ventricular microfistulas (CAMFs) with a hypoplastic right coronary artery and an ejection fraction of 53% (Fig. 1A ; Video 1 , view video online). During treatment of FCF, she suffered a brain hemorrhage caused by a dural arteriovenous fistula of the transverse–sigmoid sinus. Despite extensive treatment, she died of sepsis. An autopsy revealed multiple dilated blood vessels with unique undulating shapes surrounded by sparse fibrosis, both grossly and histologically, within the ventricular myocardium from the subendocardium to the midwall (Fig. 1B-E), with an opening into the ventricular chamber (Fig. 1F). Vessel diameter varied from several hundred micrometers to 1 millimeter (approximately the same size as small arteries or veins); however, smooth muscle cells and elastic fibers were sparse in the vessel walls (Supplemental Fig. S1, A-D). Immunohistochemically, the vessels were lined by CD31+ endothelial cells, and were negative for D2-40 (Supplemental Fig. S1, E,F). These pathological features were consistent with those of residual sinusoids, which cause CAMFs. The prognosis of children with congenital heart disease has dramatically improved in recent years owing to advances in medical and surgical treatments. At present, the management of late complications in patients surviving until adulthood is a major concern. Several cases of CAMFs in univentricular circulation, with or without history of Fontan surgery, have been reported; however, their frequency and pathogenesis remain unclear.1Baffa J.M. Chen S.L. Guttenberg M.E. Norwood W.I. Weinberg P.M. Coronary artery abnormalities in right ventricular histology in hypoplastic left heart.J Am Coll Cardiol. 1992; 20: 350-358Crossref PubMed Scopus (79) Google Scholar,2Finn D. Walsh K. Roberson D. McMahon C.J. Myocardial fistulisation and coronary arterial ectasia in children with univentricular circulation: an under-recognised problem.Pediatr Cardiol. 2018; 39: 254-260Crossref PubMed Scopus (3) Google Scholar To the best of our knowledge, this is the first case of CAMF identified by both angiography and pathological examination. Sinusoidal connections may develop and cause CAMFs late after Fontan surgery, which can affect FCF. No funding sources were provided for this article.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
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Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».