Gangliosides in the Brain: Physiology, Pathophysiology and Therapeutic Applications
Pourquoi ce travail est dans la base
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Notice bibliographique
Résumé
Gangliosides are glycosphingolipids highly abundant in the nervous system, and carry most of the sialic acid residues in the brain. Gangliosides are enriched in cell membrane microdomains ("lipid rafts") and play important roles in the modulation of membrane proteins and ion channels, in cell signaling and in the communication among cells. The importance of gangliosides in the brain is highlighted by the fact that loss of function mutations in ganglioside biosynthetic enzymes result in severe neurodegenerative disorders, often characterized by very early or childhood onset. In addition, changes in the ganglioside profile (i.e., in the relative abundance of specific gangliosides) were reported in healthy aging and in common neurological conditions, including Huntington's disease (HD), Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), stroke, multiple sclerosis and epilepsy. At least in HD, PD and in some forms of epilepsy, experimental evidence strongly suggests a potential role of gangliosides in disease pathogenesis and potential treatment. In this review, we will summarize ganglioside functions that are crucial to maintain brain health, we will review changes in ganglioside levels that occur in major neurological conditions and we will discuss their contribution to cellular dysfunctions and disease pathogenesis. Finally, we will review evidence of the beneficial roles exerted by gangliosides, GM1 in particular, in disease models and in clinical trials.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle