Clinical Outcomes of Children With Adrenocortical Carcinoma in the Context of Germline TP53 Status
Notice bibliographique
Résumé
Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare, aggressive malignancy of the adrenal cortex. This study characterizes a single-institution cohort of children treated for ACC, and explores the relationship between clinical outcomes of ACC and germline TP53 mutation status. We performed a retrospective chart review of 23 consecutive pediatric patients with ACC treated at The Hospital for Sick Children, Toronto, Canada, between 1977 and 2017. Clinical, biochemical, radiologic, pathologic, and genetic data were collected for each patient. ACC diagnosis followed a bimodal age distribution of 0 to 6 (n=17) and 12+ (n=6) years, with a female:male ratio of 3.6:1. Ten of 20 patients tested for germline TP53 status carried a pathogenic (9) or likely pathogenic (1) variant, including all but 1 male patient. Only 3 patients died of ACC-related causes, each 5 months post-diagnosis. When treated with resection and combination chemotherapy, carriers of germline TP53 mutations may respond more favorably than their wild-type counterparts. In addition, the survival of patients reported in our cohort with high-stage ACC was appreciably greater than previously described (100.0% for stage II, 50.0% for stage III, and 42.9% for stage IV), favoring aggressive intervention in these patient populations.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».