Autoimmune diseases associated with common variable immune deficiency
Notice bibliographique
Résumé
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most prevalent primary immune deficiency, affecting roughly 2-4/100 000 individuals in the general population. The etiology is currently unknown, even if several genetic mutations have been described, and no single clinical feature or single laboratory test can establish the diagnosis, which is based on multiple criteria. CVID is characterized by B- and T-cell dysfunction that predisposes to an increased risk of infections, with the typical involvement of the respiratory and gastrointestinal tracts. Besides this well-established complication, though the coexistence of immunodeficiency and autoimmunity appears paradoxical, two-thirds of CVID patients present concomitant autoimmune disorders. Of note, autoimmunity can often be the only clinical manifestation of CVID at the time of diagnosis. The most common autoimmune disorders associated with CVID are autoimmune cytopenias, that is, immune thrombocytopenic purpura and autoimmune hemolytic anemia, either as separate entities or as concurrently (Evans syndrome). CVID patients can also manifest rheumatologic diseases (eg, arthritis, Sjogren's disease, systemic lupus erythematosus, vasculitis, Behçet's syndrome) and gastrointestinal autoimmune disorders (eg, ulcerative colitis, autoimmune atrophic gastritis, celiac disease). This latter may pose a particular diagnostic challenge, as celiac-specific autoantibodies can be absent in CVID patients. Understanding the molecular basis and the clinical impact of autoimmunity in CVID patients might help manage CVID, thus reducing its diagnostic delay and preventing its complications.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».