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Enregistrement W3110806383 · doi:10.1016/j.isci.2020.101948

Autosomal recessive variants in TUBGCP2 alter the γ-tubulin ring complex leading to neurodevelopmental disease

2020· article· en· W3110806383 sur OpenAlexafffund
Serdal Güngör, Yavuz Oktay, Semra Hız, Álvaro Aranguren‐Ibáñez, İpek Polat Kalafatcilar, Ahmet Yaramış, Ezgi Karaca, Uluç Yiş, Ece Sönmezler, Burcu Ekinci, Mahmut Aslan, Elmasnur Yilmaz, Bilge Özgör, B. Sunitha, Nora Szabó, Steven Laurie, Sergi Beltrán, Daniel G. MacArthur, Denisa Hathazi, Ana Töpf, Andreas Roos, Hanns Lochmüller, Isabelle Vernos, Rita Horváth

Notice bibliographique

RevueiScience · 2020
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueMicrotubule and mitosis dynamics
Établissements canadiensOttawa HospitalChildren's Hospital of Eastern OntarioUniversity of Ottawa
Organismes subventionnairesNational Eye InstituteNational Human Genome Research InstituteNational Heart, Lung, and Blood InstituteAgència de Gestió d'Ajuts Universitaris i de RecercaAtaxia UKMedical Research CouncilCanadian Institutes of Health ResearchLily FoundationEvelyn TrustBundesministerium für Bildung und ForschungTürkiye Bilimsel ve Teknolojik Araştırma KurumuCanada Research ChairsNational Heart and Lung InstituteAFM-TéléthonMinisterium für Innovation, Wissenschaft und Forschung des Landes Nordrhein-WestfalenTürkiye Bilimler AkademisiCHEO Research InstituteMuscular Dystrophy CanadaBarcelona Institute of Science and TechnologyEuropean Research CouncilMinisterio de Ciencia, Innovación y UniversidadesWellcome TrustFrench Muscular Dystrophy AssociationMuscular Dystrophy AssociationCanada Foundation for InnovationNewton FundBroad Institute
Mots-clésDiseaseBiologyRing (chemistry)Neurodevelopmental disorderGeneticsNeuroscienceMedicineChemistryGenePathology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

encoding the γ-tubulin complex 2 (GCP2) protein. This variant is predicted to disrupt the electrostatic interaction of GCP2 with GCP3. In primary fibroblasts carrying the variant, we observed a faint delocalization of γ-tubulin during the cell cycle but normal GCP2 protein levels. Through mass spectrometry, we observed dysregulation of multiple proteins involved in the assembly and organization of the cytoskeleton and the extracellular matrix, controlling cellular adhesion and of proteins crucial for neuronal homeostasis including axon guidance. In summary, our functional and proteomic studies link TUBGCP2 and the γ-tubulin complex to the development of the central nervous system in humans.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,730
Score d'incertitude au seuil0,333

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,021
Tête enseignante GPT0,267
Écart entre enseignants0,245 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations16
Publié2020
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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