EPID-26. CLINICAL AND HISTOLOGICAL CHARACTERIZATION OF PRIMARY CENTRAL NERVOUS SYSTEM SARCOMA IN PEDIATRICS. A SINGLE INSTITUTION EXPERIENCE IN A MIDDLE-INCOME COUNTRY
Notice bibliographique
Résumé
Abstract INTRODUCTION Primary central nervous system (CNS) sarcomas are rare mesenchymal non-meningothelial tumors accounting for less than 0.2% of intracranial lesions. Diagnosis and management are challenging due to the current lack of substantive clinical, histological and molecular data. METHODS We retrospectively identified all patients with diagnosis of primary CNS sarcoma at the Hospital Fundación Pediatrico la Misericordia (HOMI) in Bogota, Colombia. We collected patient demographics, disease characteristics, and outcomes for analysis. RESULTS Between 2008 and 2020, twenty-four consecutive patients were diagnosed at the HOMI representing 6% of all CNS tumors diagnosed over the same time period. The median age at presentation was 9.48 years (range:1.6–13.4). The median time of symptoms prior to diagnosis was 2 weeks (0.1–24). The most common presentation was headache (21/24- 89%) and vomiting (19/24- 79%). The frontal lobe was involved in 63% of patients (15/24) and only one patient presented with a cerebellar lesion. Histologically, these tumors were characterized by a pleomorphic spindle cell architecture and high mitotic activity. All samples lacked immunoreactivity to GFAP, CD34, EMA, and S100 and all samples had strong nuclear immunopositivity for TLE-1; BCL-2 was reactive in eighteen cases. Gross total resection was attained in fifteen patients, most patients received focal radiation therapy and ICE chemotherapy. Progression-free survival at 12 and 24 months was 57% and 31% respectively. Overall survival was 77% at 12 months and 39% at 24 months. Thirteen patients relapsed, 11 presented with local failures, and 2 with intracranial recurrences outside of the radiation field. CONCLUSION Our study identifies TLE-1 as a diagnostic marker of primary CNS sarcoma, a highly malignant supratentorial tumor of childhood. Further molecular studies are urgently needed to elucidate the biology of this disease and the unusually high incidence observed in the Colombian pediatric population.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».