Prevalence of FTD clinical diagnostic features in patients with TDP‐43 pathology
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background Frontotemporal dementia (FTD) is a heterogeneous syndrome which includes three main clinical subtypes, behavioural variant FTD (bvFTD) and the non‐fluent and semantic variants of primary progressive aphasia (nfvPPA, svPPA). The pathology underlying clinical FTD, referred to as frontotemporal lobar degeneration (FTLD), is also heterogenous with transactive response DNA binding protein Mw 43 (FTLD‐TDP) present in ∼50%. In this study we investigate the proportion of FTLD‐TDP cases that fulfil diagnostic criteria for each of the clinical FTD subtypes. Method We retrospectively reviewed charts of patients with autopsy proven FTLD‐TDP. Patients with additional pathology, (e.g. Alzheimer’s disease, AD), were excluded. We extracted clinical data regarding behaviour, language and cognition, and compared these against the current FTD clinical diagnostic criteria. Result Fifteen of 24 patients (62.5%) with autopsy‐confirmed FTLD‐TDP pathology met diagnostic criteria for possible bvFTD (n=9), nfvPPA (n=3) or svPPA(n=3). The clinical diagnosis of the nine patients who did not match criteria for any of the three FTD syndromes included FTD with motor neuron disease (n=5), AD type dementia (n=3), progressive supranuclear palsy (n=1), corticobasal syndrome (n=1) and FTD with Parkinsonism linked to chromosome 17 (n=1). Patients with motor neuron disease developed 1 (n=2) or 2 (n=3) diagnostic features of bvFTD. Among the bvFTD diagnostic features, executive dysfunction was the commonest (79.2%), followed by apathy (37.5%) and disinhibition (33.3%). 70.8% of all patients and 42.9% of bvFTD patients developed clinical features of aphasia. Cognitive screening tests revealed a high prevalence of impaired short‐term recall (79.2%) and language dysfunction (83.3%) irrespective of the clinical diagnosis. Conclusion bvFTD is the commonest presentation of FTLD‐TDP; however, a significant proportion of patients do not match diagnostic criteria for FTD. Additionally, the high prevalence of impaired short‐term recall suggests it may not be practical to use this as an exclusionary criteria for FTD. We recognize the selection bias in our sample which was derived exclusively from a dementia clinic population.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».