Neuropsychological, clinico‐pathologic, neuroimaging, and biomarker profiles of the MGH FTD Unit posterior cortical atrophy (PCA) cohort
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background Objective: To present comprehensive data on the MGH FTD Unit PCA cohort. PCA is a neurodegenerative clinical syndrome usually arising from Alzheimer’s Disease (AD) neuropathologic changes (ADNC). While visuoperceptual and spatial problems are typical early presenting symptoms, patients also report problems with spelling, calculation, and word retrieval. Due to significant heterogeneity in the syndrome, further classification of PCA by subtypes based on predominant cognitive impairments (dorsal, ventral, caudal, dominant parietal) has also been proposed. We launched our multidisciplinary MGH PCA program in 2008 to address the special care needs of this population, and to advance our scientific understanding of PCA and its treatment. Methods 39 participants were recruited for research participation based on clinical diagnostic criteria consistent with PCA, including a dominant hemisphere variant (i.e., progressive Gerstmann‐like syndrome minimal visuospatial disturbance). Participants underwent structured review of symptoms and history; systematic neurological exam; comprehensive neuropsychological and speech‐language assessments; multimodal imaging (MRI and/or functional MRI and FDG, amyloid, and tau PET); and CSF analysis. Some patients have come to autopsy. We used the Neuropsychological Assessment Rating (NAR) scale to quantify performance in cognitive domains pertinent to PCA and for subtype classification. Results Of seven individuals for whom we have autopsy‐confirmed neuropathology, five had ADNC; one had lobar atrophy and tau pathology in a cortico‐basal degeneration (CBD) distribution; and one had Frontotemporal Lobar Degeneration TDP43 Type A (GRN mutation). 22 patients had biomarkers consistent with ADNC (17 with elevated PiB PET imaging signal, 5 with AD‐like CSF ). Mean NAR domain scores (impairment level ratings: 0=Normal, .5=questionable/very mild, 1=mild, 2= moderate, 3=severe) revealed relatively normal Attention/Processing Speed (0.2); mildly impaired Executive Function (0.8) and Memory (1.1); questionably/very mildly impaired Language (0.5); and moderately impaired Visuospatial Function (2). Conclusion The MGH PCA program has a robust cohort of patients with a comprehensive data set that includes standardized characterization of the PCA neurocognitive and neurologic profiles, high‐resolution MRI (structural, functional), multimodal PET imaging, CSF biomarkers, and in some cases neuropathology. This data set will allow for detailed examination and improved understanding of this atypical neurodegenerative syndrome. Additional analyses are ongoing, including tau imaging profiles.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».