LGG-13. THE CLINICAL AND MOLECULAR LANDSCAPE OF GLIOMAS IN ADOLESCENTS AND YOUNG ADULTS
Notice bibliographique
Résumé
Abstract OBJECTIVE Pediatric low grade gliomas are typically driven by MAPK upregulation with excellent long-term survival. In contrast, adult lower grade gliomas commonly harbor IDH-1 mutations and undergo malignant transformation. Gliomas in adolescents and young adults (AYA) are an orphan group of tumors that have been poorly described. We aim to determine the clinical and molecular landscape of AYA gliomas. METHODS A multi-institutional population based cohort of 839 patients diagnosed with glioma between 15–40 years has been identified. Complete molecular analysis, long term outcome and therapeutic data are being collected. RESULTS Of 364 AYA gliomas analyzed, the prevalence of WHO grade I tumors was highest in those <21 years (54%), while the prevalence of higher grade tumors increased with age. Interestingly, only 38% harbor IDH-1 mutations while 23% harbor pediatric mutations, including 8% with BRAF p.V600E, and 4% with KIAA1549:BRAF fusion. The median age for IDH-1 mutation is 32 years, with highest frequency in WHO grade II and III tumors. In contrast, BRAF alterations were most frequently observed in WHO grade I and II tumors and enriched in those less than 20 years. Five-year progression-free survival for BRAF fusion, p.V600E and IDH-1 p.R132H were 81%, 78% and 26% respectively. No survivors were observed in H3 p.K27M and p.G34R gliomas (p<0.0001). CONCLUSIONS Gliomas in AYA overlap pediatric and adult classification and exhibit enrichment for pediatric alterations. As the latter are associated with improved PFS and are amenable to targeted therapies, this should be considered in the work up of these tumors.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».