Clinical characteristics and management of clinically amyopathic juvenile dermatomyositis across four academic centers
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND/OBJECTIVES: Clinically amyopathic juvenile dermatomyositis (CAJDM) is an uncommon but important subset of patients with juvenile dermatomyositis, characterized by pathognomonic cutaneous findings without clinically evident muscle weakness. With limited data available and lack of standardized management guidelines for CAJDM, we sought to describe common features, including early indicators that may be associated with progression of muscle disease, and review the course and treatment of these patients. METHODS: A retrospective chart review of patients with CAJDM was conducted at four North American academic centers between the years 2000 and 2015. RESULTS: Twenty-nine patients were included, of whom 21 (72%) were female. After a median follow-up of 4 years (IQR 1.8-5.8 years), 5 of the 29 (17%) patients with CAJDM evolved into classic juvenile dermatomyositis. Median time to develop weakness was 12 months (IQR 8-19 months) after diagnosis. The skin disease of CAJDM patients who did not develop weakness was often found to be recalcitrant with 58% of them requiring multiple systemic therapies to control their cutaneous disease. CONCLUSION: These results highlight the need for long-term monitoring for the development of myositis in CAJDM and for prospective studies on treatment of recalcitrant skin disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».