Histologic Transformation in an Untreated Waldenstrom’s Macroglobulinemia After 14 Years: Case Report and Review of the Literature
Notice bibliographique
Résumé
Waldenstrom's macroglobulinemia (WM) is an indolent B-cell non-Hodgkin lymphoma characterized by lymphoplasmacytic histology in the bone marrow with monoclonal IgM. Median survival can be in excess of 10 years. The 5-year cumulative incidence of death is low at about 10%. One-third of all-cause specific mortality is due to the lymphoma for which histologic transformation (HT) is rare. Here we present a case of a 60-year-old man with longstanding untreated WM, presenting with minimally symptomatic transformation to diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), with an accompanying review of the literature. Transformed WM, diagnosed greater than 5 years, has a reported survival period of 8 - 9 months. This case highlights that after a decade of continued stability in WM, not requiring treatment, an acute change in laboratory data with minimally progressive IgM levels, in the absence of B symptoms and clinical findings, may be the harbinger of transformation and at the time of diagnosis can have a rapidly deteriorating clinical course. In this case, the tripling of the lactate dehydrogenase (LDH) as the primary drastic change demonstrates the importance of the rapid increase in LDH as a singly reliable marker for HT. Late transformation has been borne out as a negative variable as the generally indolent course of WM is curtailed with the poor outcome in HT. Although MYD88 wildtype is a possible predictive factor for transformation, it is unclear if late transformation is clonally or non-clonally related and further molecular investigation is needed.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,005 | 0,004 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».