IgG4-associated autoimmune hepatitis and cholangitis: A relatively novel entity to consider in cases of seronegative autoimmune hepatitis
Notice bibliographique
Résumé
A 49-year-old woman with no inflammatory bowel disease history presented to our clinic with abnormal liver function tests and right upper quadrant abdominal pain. Blood tests revealed a mixed pattern of liver injury. Abdominal magnetic resonance imaging demonstrated hepatomegaly with periportal edema and hyper-enhancing bile ducts without any sign of biliary obstruction or stricturing. Screening for viral hepatitis and autoimmune liver diseases was negative. An elevated immunoglobulin G (IgG) level suggested the possibility of autoimmune hepatitis (AIH), and a biopsy confirmed the presence of severe interface hepatitis with necrotic areas and focal lymphoid nodular formation. IgG4 staining revealed marked IgG4-positive plasma cell infiltration. A diagnosis of IgG4-associated seronegative AIH was made, and the patient was started on prednisone and azathioprine, with rapid resolution of the enzyme abnormalities. This clinical vignette highlights the potential challenges in establishing a diagnosis of IgG4-associated AIH and cholangitis, as demonstrated by the importance of confirmatory histopathology. Clinicians should maintain a high index of suspicion when confronted with a mixed pattern of liver injury with elevated immunoglobulins but seronegative autoimmune markers.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».