Notice bibliographique
Résumé
The variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) differ not just in their clinical, pathological and electrophysiological characteristics, but often in their indifferent response to conventional immunosuppressive agents which are effective in typical CIDP. High quality evidence is lacking as far as the management of these atypical variants is concerned. In this review, we summarize the treatment approaches to each of these CIDP variants based on existing data. Distal acquired demyelinating symmetric polyneuropathy (DADS) has the phenotype of a symmetric, demyelinating sensory, length-dependent polyneuropathy and is frequently associated with paraproteinemia and anti myelin associated glycoprotein (MAG) antibodies. While the management of idiopathic DADS (DADS-I) is the same as CIDP, DADS-M responds suboptimally and has a favorable response to rituximab. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM) manifests as a chronic progressive demyelinating mononeuropathy multiplex which can evolve to a confluent pattern indistinguishable from CIDP. Evidence favors treating MADSAM with conventional immunomodulatory therapy (IMT), but this disorder responds less favorably than CIDP. Some patients present with purely sensory symptoms, known as pure sensory CIDP or chronic inflammatory sensory polyradiculoneuropathy (CISP), the latter localizing to a pre-ganglionic pathology. Both respond well to first line IMT, particularly to intravenous immunoglobulin (IVIG), but patients relapse without maintenance therapy. Pure motor CIDP resembles multifocal motor neuropathy with conduction block (MMNCB), but the previously reported worsening status after steroid treatment was not reproduced in recent studies, and IVIG remains the first-line therapy. Some focal forms of CIDP defy exact classification, but respond well to first-line IMT including IVIG. Overall, atypical CIDP responds to treatment with first-line IMT, but has a suboptimal response compared to CIDP. There is evidence for effectiveness with agents such as rituximab, especially in DADS-M, and this medication can also be used in cases refractory to conventional IMTs. Rituximab is also effective in CIDP with IgG4 antibodies which has distinct clinical features and is mostly refractory to first-line IMT.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».