Long term follow-up of the dietary intake in propionic acidemia
Notice bibliographique
Résumé
Long-term dietary management of Propionic acidemia (PA) includes natural protein restriction, and supplementation with medical formula enriched with leucine (Leu) and free of valine (Val), isoleucine (Ileu), methionine (Met), and threonine (Thr). As PA medical formulas have high leucine content, concerns started to arise regarding potential long-term health risks of unbalanced leucine intake. PA patients have chronically low plasma levels of Ile and Val, which led to the paradoxical need to supplement with propiogenic single amino acids (AAs). Our report takes a retrospective look at the long-term dietary management of four patients and its reflection on their plasma amino acids. The patients' total protein intake was above the recommended dietary allowance (RDA) and had a high Leu/Val and Leu/Ile intake ratios in diet. Despite adequate total protein intake, patients had chronically low plasma Ile and Val and a high plasma Leu/Val and Leu/Ile ratios, which could be attributed to high Leu intake. We conclude that the best approach to PA dietary management is to only use medical formula with patients not meeting their RDA through natural protein, and to monitor plasma amino acids levels closely.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».