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Enregistrement W3156481006 · doi:10.1111/jnc.15365

Neuronally expressed a‐series gangliosides are sufficient to prevent the lethal age‐dependent phenotype in GM3‐only expressing mice

2021· article· en· W3156481006 sur OpenAlexaff
Rhona McGonigal, Jennifer A. Barrie, Denggao Yao, Lauren E. Black, Marκ McLaughlin, Hugh J. Willison

Notice bibliographique

RevueJournal of Neurochemistry · 2021
Typearticle
Langueen
DomaineNeuroscience
ThématiqueHereditary Neurological Disorders
Établissements canadiensInstitute of Infection and Immunity
Organismes subventionnairesWellcome Trust
Mots-clésGangliosideNeurodegenerationBiologyPhenotypeCell biologyNode of RanvierTransgeneNervous systemCentral nervous systemGenetically modified mouseImmunologyAxonMolecular biologyNeuroscienceBiochemistryInternal medicineGeneMyelinMedicine

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Abstract Gangliosides are expressed on plasma membranes throughout the body and enriched in the nervous system. A critical role for complex a‐ and b‐series gangliosides in central and peripheral nervous system ageing has been established through transgenic manipulation of enzymes in ganglioside biosynthesis. Disrupting GalNAc‐transferase (GalNAc‐T), thus eliminating all a‐ and b‐series complex gangliosides (with consequent over‐expression of GM3 and GD3) leads to an age‐dependent neurodegeneration. Mice that express only GM3 ganglioside (double knockout produced by crossing GalNAc‐T −/− and GD3 synthase −/− mice, Dbl KO ) display markedly accelerated neurodegeneration with reduced survival. Degenerating axons and disrupted node of Ranvier architecture are key features of complex ganglioside‐deficient mice. Previously, we have shown that reintroduction of both a‐ and b‐series gangliosides into neurons on a global GalNAcT −/− background is sufficient to rescue this age‐dependent neurodegenerative phenotype. To determine the relative roles of a‐ and b‐series gangliosides in this rescue paradigm, we herein reintroduced GalNAc‐T into neurons of Dbl KO mice, thereby reconstituting a‐series but not b‐series complex gangliosides. We assessed survival, axon degeneration, axo–glial integrity, inflammatory markers and lipid‐raft formation in these Rescue mice compared to wild‐type and Dbl KO mice. We found that this neuronal reconstitution of a‐series complex gangliosides abrogated the adult lethal phenotype in Dbl KO mice, and partially attenuated the neurodegenerative features. This suggests that whilst neuronal expression of a‐series gangliosides is critical for survival during ageing, it is not entirely sufficient to restore complete nervous system integrity in the absence of either b‐series or glial a‐series gangliosides. image

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,005
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,017
Score d'incertitude au seuil0,907

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,005
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,028
Tête enseignante GPT0,261
Écart entre enseignants0,234 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations4
Publié2021
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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