Idiopathic Non-Cirrhotic Portal Hypertension and Porto-Sinusoidal Vascular Disease: Review of Current Data
Notice bibliographique
Résumé
Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension (INCPH) is a clinicopathologic disease entity characterized by the presence of clinical signs and symptoms of portal hypertension (PH) in the absence of liver cirrhosis or known risk factors accountable for PH. Multiple hematologic, immune-related, infectious, hereditary and metabolic risk factors have been associated with this disorder. Still, the exact etiopathogenesis is largely unknown. The recently proposed porto-sinusoidal vascular disease (PSVD) scheme broadens the spectrum of the disease by also including patients without clinical PH who are found to have similar histopathologic findings on core liver biopsies. Three histomorphologic lesions have been identified as specific for PSVD to include obliterative portal venopathy, nodular regenerative hyperplasia and incomplete septal cirrhosis/fibrosis. However, these findings are often subtle, under-recognized and subjective with low interobserver agreement among pathologists. Additionally, the natural history of the subclinical forms of the disease remains unexplored. The clinical course is more favorable compared to cirrhosis patients, especially in the absence of clinical PH or liver dysfunction. There are no universally accepted guidelines in regard to diagnosis and treatment of INCPH/PSVD. Hence, this review emphasizes the need to raise awareness of this entity by highlighting its complex pathophysiology and clinicopathologic associations. Lastly, formulation of standardized diagnostic criteria with clinical validation is necessary to avoid misclassifying vascular diseases of the liver and to develop and implement targeted therapeutic strategies.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,006 | 0,007 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».