Hybrid Repair of a Thoraco-abdominal Aortic Aneurysm Associated with Loeys-Dietz Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
INTRODUCTION: Loeys-Dietz syndrome (LDS) is a genetic syndrome caused by mutations in transforming growth factor beta receptors (TGFBR) 1 and 2. It can manifest with craniofacial, musculoskeletal, cognitive abnormalities, and vascular pathologies including early onset aortic root aneurysms, extensive aortic dissections, and TAAA. Open repair is considered the gold standard treatment but carries morbidity risks, especially in patients with multiple previous aortic procedures. Endovascular treatment is associated with treatment failure when used in the native aorta, because of inherent wall weakness precluding seal. This case report adds to the available literature on hybrid treatment of LDS associated aortic pathologies. REPORT: This is the report of staged hybrid TAAA treatment in a 24 year old male patient with multiple previous aortic procedures via sternotomy and thoracotomy. Retrograde infrarenal aortic visceral debranching was performed using 14 mm by 7 mm bifurcated Dacron grafts. These emerged from the limbs of an 18 mm by 9 mm bifurcated Dacron graft in an aortobi-iliac reconstruction. This was followed by staged thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) seven days later using three endografts (26 mm-22 mm × 150 mm distal, 30 mm × 200 mm bridging, then 32 mm × 100 mm proximal). The endograft landed in an old thoracic aortic graft proximally and the new infrarenal aortic graft distally. Follow up at 11 months showed patency and no sac expansion. CONCLUSION: Hybrid TAAA repair was a valid treatment option in this patient with LDS and multiple previous aortic procedures. It minimised the morbidity of revision surgery and mitigated potential treatment failure by achieving an endovascular seal in surgical grafts. Short term surveillance showed no complications. Limitations to making recommendations include lack of long term follow up.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».