Kawasaki Disease and Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis – Two Ends of the Same Spectrum
Notice bibliographique
Résumé
Kawasaki disease (KD) and systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) are two distinct systemic inflammatory diseases of childhood. Each diagnosis is based on criteria, but numerous clinical features are overlapping. As no specific diagnostic tests are available, differentiation between both disease entities can be challenging. Here, we describe the disease course of patients with co-diagnosis of both KD and sJIA (KD/sJIA). All our KD (n = 1765) and sJIA (n = 112) cases were critically reviewed for co-diagnosis of KD/sJIA. Eight KD/sJIA cases were identified and their clinical presentation, treatment regimens, coronary artery outcome and complications are herein described. Each KD/sJIA patient fulfilled diagnostic criteria for KD and for sJIA. Ongoing fever, rash and arthritis were present in each patient. The KD/sJIA patients had recalcitrant KD requiring multiple doses of intravenous immunoglobulin and steroids. Five patients had coronary artery dilatation at KD diagnosis, which resolved in all by 6 weeks. Pericardial effusion was present in 5 patients. One KD/sJIA patient developed macrophage activation syndrome. In conclusion, a small proportion (0.5%) of our KD patients evolved into sJIA, and 7% of our sJIA population presented initially as KD. KD/sJIA patients were characterized by a recalcitrant KD course and a high prevalence of coronary artery dilatation. Patients with co-diagnoses may provide a clue to potentially shared immunopathology in KD and sJIA, leading us to posit that both entities may be part of the same clinical spectrum.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».