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Enregistrement W3159140260 · doi:10.1186/s13023-021-01819-z

Clinical and laboratory prognosticators of atrophic papulosis (Degos disease): a systematic review

2021· review· en· W3159140260 sur OpenAlexaff
Justin D. Lu, Muskaan Sachdeva, Orli M. Silverberg, Lee Shapiro, David Croitoru, Rebecca Levy

Notice bibliographique

RevueOrphanet Journal of Rare Diseases · 2021
Typereview
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueParvovirus B19 Infection Studies
Établissements canadiensHospital for Sick ChildrenWomen's College HospitalUniversity of TorontoMcMaster University
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésMedicineInternal medicineDiseaseErythrocyte sedimentation rateConnective tissue diseasePathologyDermatologyGastroenterologyAutoimmune disease

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Degos disease is a rare vascular disorder with a cutaneous-limited form, benign atrophic papulosis (BAP), and a systemic variant, malignant atrophic papulosis (MAP). Despite the poor prognosis of MAP, no study has established features associated with systemic disease. OBJECTIVES: The aims of this systematic review were to: (1) summarize clinical features and treatments implemented for patients with MAP and BAP (2) identify clinical and laboratory factors associated with the development of MAP, compared to BAP. METHODS: We systematically searched MEDLINE and Embase from inception to April 2020. Demographic and clinical features of Degos patients were presented descriptively; multivariable logistic regression was performed to identify associations with MAP. RESULTS: We identified 99 case studies, comprising 105 patients. MAP (64%) had a 2.15 year median survival time from cutaneous onset, most often with gastrointestinal or central nervous system involvement. We found that elevations in either of erythrocyte sedimentation rate (ESR) or C-reactive protein (CRP) were associated with systemic involvement (OR 2.27, p = 0.023). Degos secondary to an autoimmune connective tissue disease was found to be inversely associated with MAP (OR 0.08, p = 0.048). CONCLUSIONS: Elevated ESR or CRP is associated with MAP and may be a predictor of systemic involvement for patients with Degos disease. In addition, secondary Degos disease is associated with a favourable prognosis. Clinicians should be aware of the differences between primary and secondary Degos and the utility of ESR or CRP in identifying disease evolution to systemic involvement. The utility of ESR and CRP to identify systemic involvement should be further explored.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,010
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMétarecherche, Méta-épidémiologie (sens strict)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Revue systématique · Signal consensuel: Revue systématique
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,195
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,010
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0080,002
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,050
Tête enseignante GPT0,390
Écart entre enseignants0,340 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Devis d'étudeRevue systématique
Domainenon disponible
GenreSynthèse

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations18
Publié2021
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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