Nodding syndrome, an epidemic young-onset epilepsy-dementia complex in Uganda
Notice bibliographique
Résumé
Nodding syndrome (NS) is an enigmatic recurrent epidemic neurological disease that affects children in East Africa. The illness begins with nodding of the head and grand mal seizures that may lead to death after several years. The most recent outbreaks of NS occurred in northern Uganda and South Sudan. We describe the clinicopathologic spectrum of NS in Uganda. Ten children or young adults with NS were studied at autopsy and the neuropathological findings correlated with the onset, duration and progression of their neurological illness. All cases had epilepsy with grand mal seizures. Three cases had a clinical course that was predominantly characterized by epilepsy. Seven patients had progressive frontotemporal dementia. Two of the patients with dementia also had progressive quadriparesis. In all cases, the brain revealed tau pathology. In cases with an epilepsy-predominate course, the tau pathology was largely limited to the anterior frontal lobes but cases with dementia had more widespread cortical and subcortical tau pathology. In some cases, the histologic pattern was reminiscent of progressive supranuclear palsy. There are some interesting parallels between NS and the amyotrophic lateral sclerosis/Parkinson-dementia complex (ALS/PDC). The similarities are the presence of geographical isolates of disease manifesting in indigenous populations with familial clusters but no clear heritability. Both disorders appear to be related to an unknown environmental factor and both diseases appear to be fading over time in the respective geographical locations. One of the major open questions is whether ALS occurs in NS. This question will be addressed in future clinical studies and postmortem examination of the spinal cord. We propose that NS is a unique epilepsy-dementia complex in East Africa. LEARNING OBJECTIVES This presentation will enable the learner to: 1. Describe the clinicopathologic features of a nodding syndrome. 2. Compare the pathology of NS to ALS/PDC and related disease
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».