Essential Thrombocythemia in Children: A Retrospective Study
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Essential thrombocythemia (ET) is one of the "classic" Philadelphia chromosome negative (Ph-) myeloproliferative neoplasms characterized by sustained thrombocytosis, increased megakaryopoiesis and high risk of vascular complications. ET is very rare in childhood. The annual incidence is approximately 1 per 10,000,000 in children less than 14 years, and about 60 times lower than adults. The genetic landscape and clonal features in childhood ET has not been well defined. There is no evidence-based guidance on the diagnosis of childhood ET. METHODS: Medical records of 28 pediatric patients (age ≤ 14 years at diagnosis) with ET were reviewed and evaluated to characterize the different mutation profiles and to evaluate the treatment modalities used and the potential long-term outcome. RESULTS: ) mutations were tested in eight patients, which were negative for all of them. Treatment included low-dose aspirin (LDA) in seven patients (50%), combination of LDA with hydroxyurea in three patients (21.4%), hydroxyurea in two patients (14.3%), combination of platelets apheresis with LDA and anagrelide in one patient each (7.1%). During the treatment, two patients experienced stroke (7.1%), one patient developed Budd-Chiari syndrome (3.6%) and one patient developed azoospermia (3.6%). CONCLUSIONS: V617F mutation has no known impact on the prognosis or on the outcome of the disease in the pediatric age group that is in contrast to the adult ET. Children less than 1 year are at high risk for complications particularly during acute precipitating infectious episode. The potential complications and clinical course of pediatric ET are unpredictable.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».