Increased phosphofructokinase protein expression in patients with myophosphorylase deficiency (McArdle’s disease).
Notice bibliographique
Résumé
McArdle’s disease is an autosomal recessive condition resulting in the absence of skeletal muscle phosphorylase. This condition places skeletal muscle under metabolic stress as evidenced by elevated creatine kinase activity in blood and muscle pain and cramping during mild to moderate exercise. We hypothesized that cellular adaptations would occur to compensate for the reduced glycogen flux including; enhanced glucose uptake/glycolytic flux and increased mitochondrial capacity. Muscle biopsies were obtained from patients with McArdle’s disease (N=11) and age and sex matched patient control subjects (N=13). Western blotting was used to determine protein content for: phosphofructokinase (PFK), AMP activated protein kinase (AMPK), citrate synthase (CS) and cytochrome oxidase (COX subunits II and IV). PFK protein content was higher in McArdle’s patients as compared to controls (P < 0.05), with no differences in total AMPK, CS, COX II or COX IV (P = NS). In summary, it appears that an increased glycolytic flux capacity (PFK) is an important compensatory strategy by skeletal muscle in response to a reduction in glycogenolytic flux; whereas, mitochondrial biogenesis does not appear to be altered significantly. These results support the observations of clinical improvement with exogenous glucose provision during exercise in McArdle’s patients by enhancing pyruvate availability via glycolysis ( N Engl J Med 2003; 349 :–2509). (This work was supported with a donation from Giant Tiger Stores).
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».