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Enregistrement W3175185110 · doi:10.1096/fasebj.20.4.a816-c

Increased phosphofructokinase protein expression in patients with myophosphorylase deficiency (McArdle’s disease).

2006· article· en· W3175185110 sur OpenAlexaff
Holly A. Robertshaw, Mark A. Tarnopolsky

Notice bibliographique

RevueThe FASEB Journal · 2006
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueGlycogen Storage Diseases and Myoclonus
Établissements canadiensMcMaster UniversityMcMaster University Medical Centre
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésPhosphofructokinaseInternal medicineEndocrinologyGlycolysisSkeletal muscleCitrate synthaseAMPKMitochondrial biogenesisPyruvate kinaseGlycogen phosphorylaseCreatine kinaseGlycogenCytochrome c oxidaseMyopathyProtein kinase AChemistryBiologyMitochondrionMedicineKinaseBiochemistryMetabolismEnzyme

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

McArdle’s disease is an autosomal recessive condition resulting in the absence of skeletal muscle phosphorylase. This condition places skeletal muscle under metabolic stress as evidenced by elevated creatine kinase activity in blood and muscle pain and cramping during mild to moderate exercise. We hypothesized that cellular adaptations would occur to compensate for the reduced glycogen flux including; enhanced glucose uptake/glycolytic flux and increased mitochondrial capacity. Muscle biopsies were obtained from patients with McArdle’s disease (N=11) and age and sex matched patient control subjects (N=13). Western blotting was used to determine protein content for: phosphofructokinase (PFK), AMP activated protein kinase (AMPK), citrate synthase (CS) and cytochrome oxidase (COX subunits II and IV). PFK protein content was higher in McArdle’s patients as compared to controls (P < 0.05), with no differences in total AMPK, CS, COX II or COX IV (P = NS). In summary, it appears that an increased glycolytic flux capacity (PFK) is an important compensatory strategy by skeletal muscle in response to a reduction in glycogenolytic flux; whereas, mitochondrial biogenesis does not appear to be altered significantly. These results support the observations of clinical improvement with exogenous glucose provision during exercise in McArdle’s patients by enhancing pyruvate availability via glycolysis ( N Engl J Med 2003; 349 :–2509). (This work was supported with a donation from Giant Tiger Stores).

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,040
Score d'incertitude au seuil0,585

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,004
Tête enseignante GPT0,198
Écart entre enseignants0,193 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations0
Publié2006
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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