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Enregistrement W3178944008 · doi:10.1097/wco.0000000000000978

Genetic therapy for congenital myopathies

2021· article· en· W3178944008 sur OpenAlexafffund

Notice bibliographique

RevueCurrent Opinion in Neurology · 2021
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueCardiomyopathy and Myosin Studies
Établissements canadiensHospital for Sick ChildrenUniversity of Toronto
Organismes subventionnairesCanadian Institutes of Health Research
Mots-clésCongenital myopathyGenetic diagnosisGenetic testingMyopathyPrecision medicineHuman genetics

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

PURPOSE OF REVIEW: There has been an explosion of advancement in the field of genetic therapies. The first gene-based treatments are now in clinical practice, with several additional therapeutic programs in various stages of development. Novel technologies are being developed that will further advance the breadth and success of genetic medicine.Congenital myopathies are an important group of neuromuscular disorders defined by structural changes in the muscle and characterized by severe clinical symptoms caused by muscle weakness. At present, there are no approved drug therapies for any subtype of congenital myopathy.In this review, we present an overview of genetic therapies and discuss their application to congenital myopathies. RECENT FINDINGS: Several candidate therapeutics for congenital myopathies are in the development pipeline, including ones in clinical trial. These include genetic medicines such as gene replacement therapy and antisense oligonucleotide-based gene knockdown. We highlight the programs related to genetic medicine, and also discuss congenital myopathy subtypes where genetic therapy could be applied. SUMMARY: Genetic therapies are ushering in an era of precision medicine for neurological diseases. Congenital myopathies are conditions ideally suited for genetic medicine approaches, and the first such therapies will hopefully soon be reaching congenital myopathy patients.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,477
Score d'incertitude au seuil0,421

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,069
Tête enseignante GPT0,354
Écart entre enseignants0,285 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations11
Publié2021
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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