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Enregistrement W3186180961 · doi:10.1371/journal.pgen.1009679

Integrative analysis of genomic variants reveals new associations of candidate haploinsufficient genes with congenital heart disease

2021· article· en· W3186180961 sur OpenAlexaff
Enrique Audain, Anna Wilsdon, Jeroen Breckpot, José M. G. Izarzugaza, Tomas Fitzgerald, Anne‐Karin Kahlert, Alejandro Sifrim, Florian Wünnemann, Yasset Pérez‐Riverol, Hashim Abdul‐Khaliq, Mads Bak, Anne S. Bassett, Woodrow Benson, Felix Berger, Ingo Daehnert, Koenraad Devriendt, Sven Dittrich, Piers E.F. Daubeney, Vidu Garg, Karl Hackmann, Kirstin Hoff, P. Hofmann, Gregor Dombrowsky, Thomas Pickardt, Ulrike Bauer, Bernard Keavney, Sabine Klaassen, Hans-Heiner Kramer, Christian R. Marshall, Dianna M. Milewicz, Scott A. LeMaire, Joseph S. Coselli, Michael E. Mitchell, Aoy Tomita‐Mitchell, Siddharth K. Prakash, Karl Stamm, Alexandre F.R. Stewart, Candice K. Silversides, Reiner Siebert, Brigitte Stiller, Jill A. Rosenfeld, Inga Vater, Alex V. Postma, Almuth Caliebe, J. David Brook, Grégor Andelfinger, Matthew E. Hurles, Bernard Thienpont, Lars Allan Larsen, Marc‐Phillip Hitz

Notice bibliographique

RevuePLoS Genetics · 2021
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueCongenital heart defects research
Établissements canadiensCentre Hospitalier Universitaire Sainte-JustineUniversity of OttawaSickKids FoundationUniversity of TorontoUniversity Health NetworkUniversité de MontréalHospital for Sick ChildrenCanadian Heart Research CentreMontreal Heart Institute
Organismes subventionnairesNational Heart, Lung, and Blood InstituteBritish Heart FoundationDeutsches Zentrum für Herz-KreislaufforschungWellcome Trust
Mots-clésHaploinsufficiencyBiologyGeneticsCandidate geneGeneHeart diseaseDiseasePhenotypeComputational biologyInternal medicineMedicine

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Numerous genetic studies have established a role for rare genomic variants in Congenital Heart Disease (CHD) at the copy number variation (CNV) and de novo variant (DNV) level. To identify novel haploinsufficient CHD disease genes, we performed an integrative analysis of CNVs and DNVs identified in probands with CHD including cases with sporadic thoracic aortic aneurysm. We assembled CNV data from 7,958 cases and 14,082 controls and performed a gene-wise analysis of the burden of rare genomic deletions in cases versus controls. In addition, we performed variation rate testing for DNVs identified in 2,489 parent-offspring trios. Our analysis revealed 21 genes which were significantly affected by rare CNVs and/or DNVs in probands. Fourteen of these genes have previously been associated with CHD while the remaining genes (FEZ1, MYO16, ARID1B, NALCN, WAC, KDM5B and WHSC1) have only been associated in small cases series or show new associations with CHD. In addition, a systems level analysis revealed affected protein-protein interaction networks involved in Notch signaling pathway, heart morphogenesis, DNA repair and cilia/centrosome function. Taken together, this approach highlights the importance of re-analyzing existing datasets to strengthen disease association and identify novel disease genes and pathways.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,193
Score d'incertitude au seuil0,573

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,022
Tête enseignante GPT0,289
Écart entre enseignants0,268 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations36
Publié2021
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Résumé présentoui

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