Pourquoi ce travail est dans la base
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Notice bibliographique
Résumé
Primary immunodeficiency disorder (PID) refers to a heterogeneous group of over 130 disorders that result from defects in immune system development and/or function. PIDs are broadly classified as disorders of adaptive immunity (i.e., T-cell, B-cell or combined immunodeficiencies) or of innate immunity (e.g., phagocyte and complement disorders). Although the clinical manifestations of PIDs are highly variable, most disorders involve at least an increased susceptibility to infection. Early diagnosis and treatment are imperative for preventing significant disease-associated morbidity and, therefore, consultation with a clinical immunologist is essential. PIDs should be suspected in patients with: recurrent sinus or ear infections or pneumonias within a 1 year period; failure to thrive; poor response to prolonged use of antibiotics; persistent thrush or skin abscesses; or a family history of PID. Patients with multiple autoimmune diseases should also be evaluated. Diagnostic testing often involves lymphocyte proliferation assays, flow cytometry, measurement of serum immunoglobulin (Ig) levels, assessment of serum specific antibody titers in response to vaccine antigens, neutrophil function assays, stimulation assays for cytokine responses, and complement studies. The treatment of PIDs is complex and generally requires both supportive and definitive strategies. Ig replacement therapy is the mainstay of therapy for B-cell disorders, and is also an important supportive treatment for many patients with combined immunodeficiency disorders. The heterogeneous group of disorders involving the T-cell arm of the adaptive system, such as severe combined immunodeficiency (SCID), require immune reconstitution as soon as possible. The treatment of innate immunodeficiency disorders varies depending on the type of defect, but may involve antifungal and antibiotic prophylaxis, cytokine replacement, vaccinations and bone marrow transplantation. This article provides a detailed overview of the major categories of PIDs and strategies for the appropriate diagnosis and management of these rare disorders.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,002 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle