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Enregistrement W3189331325 · doi:10.1186/s13256-021-02953-9

Generalized lymphatic anomalies and review of the current management landscape: a case report and review of the literature

2021· review· en· W3189331325 sur OpenAlex
Tao Liu, Sana Basseri, Ben Mussari, Dominique DaBreo, Sandip Sengupta, Dalila Villalobos, Sara Awad

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueJournal of Medical Case Reports · 2021
Typereview
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueVascular Malformations and Hemangiomas
Établissements canadiensQueen's University
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésMedicineMalignancyLymphatic systemLymphangiomatosisRadiologyAxillaMediastinumImmunosuppressionBiopsyPathologyDermatologyBreast cancerInternal medicineCancer

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Generalized lymphatic anomaly previously known as diffuse systemic lymphangiomatosis is a rare multisystem congenital disease arising from the lymphatic system, and it is characterized by abnormal proliferation of the lymphatic channels in osseous and extraosseous tissues. It typically affects children or young adults. Although it is benign, it can be misdiagnosed as malignancy because of its diffuse and debilitating nature depending on the site of involvement. Due to its rarity, diagnosis is often delayed, leading to potential significant morbidity or mortality if vital organs are involved. Furthermore, its potential for multiorgan involvement with no curative treatment makes its management challenging. CASE PRESENTATION: We describe a case of a 35-year-old Caucasian female, who presented with epigastric pain and was subsequently extensively investigated at multiple tertiary centers by numerous specialists for query malignancy and metabolic bone disorder following incidental computed tomography imaging findings of multiple osteolytic lesions in the axial skeleton, and low-attenuating lesions in the axilla, spleen, and mediastinum. The diagnosis was confirmed with an axillary excisional biopsy. She was clinically stable with no end organ damage. She was monitored conservatively. CONCLUSIONS: The case illustrates the importance of increased awareness among clinicians for this rare congenital disease to enable earlier diagnosis and to avoid unnecessary invasive investigations. Furthermore, this case highlights the potential need for multiple biopsies of affected sites to confirm diagnosis. We also discuss the emergence of interferon therapy, chemotherapy, immunosuppression, and immunotherapy as medical management for this condition.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,005
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,002
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Étude de cas · Signal consensuel: Étude de cas
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,298
Score d'incertitude au seuil0,504

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0050,002
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0030,001
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,027
Tête enseignante GPT0,355
Écart entre enseignants0,328 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle