Extramammary Paget’s Disease: Diagnosis, Pathogenesis, and Treatment with Focus on Recent Developments
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Notice bibliographique
Résumé
Extramammary Paget's disease (EMPD) is a rare neoplasm that usually develops in apocrine gland-bearing areas, such as the vulva, scrotum, and penis. EMPD may present with a focal, multifocal, or an ectopic lesion. Clinically, EMPD lesions often exhibit infiltrative erythema, which is sometimes similar to other skin disorders such as eczema. While primary EMPD arises as intraepithelial neoplasm of the epidermis, EMPD-like lesions may occur from epidermotropic spread of malignant cells or direct extension from an underlying internal neoplasm, known as secondary EMPD. Because treatment strategies differ for primary EMPD and secondary EMPD, accurate diagnosis based on detailed histopathological evaluation is required. In the early stages, EMPD usually shows indolent growth, and most cases are diagnosed as carcinoma in situ. However, invasive lesions may result in metastases, and deep invasion is associated with high incidence of metastases. Conventional chemotherapies have been used for EMPD treatment in patients with distant metastases, but the efficacy is not satisfactory, and the prognosis for such patients remains poor. Recent studies have provided various insights into the molecular pathogenesis of the development and advancement of EMPD, which may lead to novel treatment approaches for metastatic EMPD. This review addresses the diagnosis, pathogenesis, and treatment of EMPD with focus on recent progress in understanding this disease.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle