A case of common variable immune deficiency with lung disease–not just bronchiectasis
Pourquoi ce travail est dans la base
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Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Common Variable Immune Deficiency (CVID) is the most prevalent form of severe antibody deficiency in children and adults. Most patients suffer recurrent, mainly sinopulmonary, infections. Despite adequate IVIG replacement therapy, chronic lung disease continues to be a main cause of morbidity and mortality. The term granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) is frequently used to describe interstitial lung disease associated with immune dysregulation in primary antibody deficiency, such as CVID. Aim: To describe the case of a 10-year-old male with CVID who developed GLILD and his response to treatment with Rituximab. Discussion: Our patient is a young male with CVID and no genetic diagnosis, whose lung functions and general condition continued to deteriorate despite adequate intravenous immunoglobulin replacement therapy and mycophenolate mofetil treatment. After the diagnosis of GLILD, we initiated treatment with a 4-dose weekly course of Rituximab with prompt resolution of his interstitial disease. Although GLILD is a well described condition that accompanies CVID as a manifestation of immune dysregulation, it is still under recognized, especially in the pediatric population. Among experts, there is little uniformity when it comes to diagnostic and treatment approaches. Recent studies showed improved outcomes when using combination therapy with Rituximab, such as in our patient. Statement of Novelty: We shed light on GLILD, an important condition that accompanies CVID, and demonstrate an excellent response to the steroid sparing agent Rituximab. This is a crucial aspect when considering therapeutic choices for the pediatric population.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle