Infection as Trigger for Congenital Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in an Adult Patient
Notice bibliographique
Résumé
Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (cTTP) is an inherited disease that is sometimes fatal in early childhood. cTTP is similar to idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura (iTTP); both are characterized by varying levels of thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia (MAHA), and end-organ damage secondary to occlusion of the microvasculature. cTTP is caused by a partial or total deficiency or loss of function of ADAMTS-13 (a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif, member 13). We report the case of a 33-year-old woman who was mistakenly diagnosed with primary immune thrombocytopenia (ITP) during childhood. The patient was referred to our center with dyspnea, fatigue, fever, and jaundice with no clinical bleeding. Laboratory features were compatible with MAHA; ADAMTS-13 activity was at 0%, with negativity for ADAMTS-13 antibodies. We concluded the final diagnosis was cTTP. The triggering factor identified for MAHA was a double infection: central venous catheter bacterial infection and atypical pneumonia. After 7 days of treatment with antibiotics and ongoing total plasma exchange (TPE), the patient responded favorably. Our patient received fresh frozen plasma (FFP) infusion once every 2 weeks, and prophylactic voriconazole remained under control at the time of writing. As demonstrated in this case, effective treatment of the trigger cause helps reduce the need for continuous FFP exposure and controls the MAHA.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».