Improved survival albeit with persistent disparities in prognosis for people with cystic fibrosis in European countries
Notice bibliographique
Résumé
Cystic fibrosis (CF), an autosomal recessive disease related to mutations in the gene encoding for the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, is the most prevalent severe genetic disease in Caucasian populations [1]. Although the disease affects multiple organs, respiratory disease is the major manifestation of CF and is often responsible for premature death [2], which often occurred in the first years of life before the implementation of modern CF care [3]. Over the past decades, progress in therapeutic management has resulted in a dramatic improvement in the prognosis of people with CF [4]. In a study published more than 20 years ago, Fogarty et al . [5] compared median age at death in seven countries (USA, and Australasian and European countries) and reported that median age at death improved from 8 years in 1974 to 21 years in 1994, albeit with marked differences between countries. More recent studies have confirmed improvement in median age of survival, which was 40.6 years in US patients and 50.9 years in Canadian patients, in a study that used data from between 2009 and 2013 [6]. In European countries, contemporary studies have reported increases in the number of adults with CF [7, 8], with a better prognosis in countries belonging to the European Union (EU) than in those outside of the EU [7, 8], mostly located in Eastern Europe, in which access to appropriate CF care is less available [9]. Collectively these data suggest that prognosis improvement in patients with CF is heavily dependent on the quality of the CF healthcare system. Survival is improving for people with cystic fibrosis in European countries albeit with persistent disparities in prognosis among countries
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».