Loeys-Dietz syndrome and isolated severe ostial left main coronary stenosis presenting as ventricular fibrillation arrest and biventricular takotsubo syndrome in a 25-year-old patient
Notice bibliographique
Résumé
We present the case of a previously healthy 25-year-old woman who presented with an out-of-hospital ventricular fibrillation arrest. Postresuscitation ECG did not show any evidence of ST segment elevation. Echocardiogram showed regional wall abnormalities in keeping with takotsubo syndrome (TTS). Urgent coronary angiogram to rule out malignant congenital coronary artery anomaly revealed an isolated severe ostial left main coronary artery (LMCA) stenosis, a rare disease, approximately 0.2% in previous case series. The LMCA was aneurysmal. Genetic studies revealed a novel frameshift pathogenic variant in the transforming growth factor B two ligand gene (TGFB2) gene, suggestive of Loeys-Dietz syndrome (LDS) type 4, an aggressive vascular disease. Ostial LMCA stenosis has not been previously reported in LDS, and we outline the management of this unique disease combination. We also reflect on its presentation as TTS and infer that TTS and acute coronary syndromes are not mutually exclusive.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».