Abstract 9202: Sudden Cardiac Death and Icd Use in Rasopathy-Associated Hypertrophic Cardiomyopathy: An International Multi-Centre Study
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Sudden cardiac death (SCD) burden in RASopathy patients (pts) with hypertrophic cardiomyopathy (RAS-HCM) is not known. We compared SCD events and transplant-free survival in RAS versus primary HCM (P-HCM) pts. Methods: The international 22-center retrospective cohort study (PRIMaCY) included 190 pediatric RAS-HCM and 568 P-HCM pts. The primary outcome was 10-year freedom from SCD events (composite of SCD, resuscitated sudden cardiac arrest, and appropriate shock from a prophylactic ICD), estimated using Kaplan Meier method. Results: Of 190 RAS-HCM pts, 82% had Noonan syndrome. Age at diagnosis was lower in RAS-HCM vs P-HCM (0.9 vs 9.7 yrs, p<0.001). There was no difference in baseline LV posterior wall or septal thickness, but LVOT gradient was higher in RAS-HCM vs P-HCM (30 vs 13mmHg, p<0.001). However, frequency of myectomy was not different in RAS-HCM vs P-HCM (15.2% vs 16.7%, p=0.55). Eighteen RAS-HCM pts died (4 SCD, 2 bradycardic arrests, 5 heart failure, 3 respiratory failure, 2 other) with lower 10-year transplant-free survival in RAS-HCM vs P-HCM (84.2% vs 91.6%, p=0.026). Although 10-year cumulative proportion of SCD events was lower in RAS-HCM than P-HCM (5.4% vs 15.1% respectively, p<0.001) (Figure 1), the median age at event was not different (12yrs in RAS-HCM vs 15.2yrs in P-HCM). Of 5 RAS-HCM pts with a SCD event, 4 died and 1 received a secondary prevention ICD. An additional 10 pts received a prophylactic ICD with no appropriate shock during follow-up. The 10-year cumulative proportion of prophylactic ICD was lower at 6.3% in RAS-HCM vs 27.2% in P-HCM (p<0.001). Conclusion: Transplant-free survival was lower in RAS-HCM than P-HCM with mortality related primarily to non-SCD events. Of the RAS-HCM patients with SCD events, 4 died without an ICD highlighting the need for better risk prediction models for both SCD and heart failure mortality in this population.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».